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Treatment of Cystic Fibrosis and Other Rare Lung Diseases -

Treatment of Cystic Fibrosis and Other Rare Lung Diseases (eBook)

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2017 | 1st ed. 2017
VIII, 263 Seiten
Springer Basel (Verlag)
978-3-0348-0977-1 (ISBN)
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This volume describes the pathogenesis and pathophysiology of several pulmonary diseases as well as their treatment. It also discusses the underlying genetic and molecular biological basis, which opens the way for new treatments for these conditions.

It focuses on the treatment of cystic fibrosis including CFTR (cystic fibrosis transmembrane-conductance regulator) modulator therapies, drug therapies that augment airway surface liquid as well as anti-inflammatory and anti-infective therapies. Further topics include long-term, low-dose macrolide therapy for diffuse panbronchiolitis; novel agents for previously untreatable idiopathic pulmonary fibrosis; possible new treatments for pulmonary alveolar proteinosis (PAP); and multiple novel therapeutic targets for treating lymphangiomyomatosis. Research into these conditions has led to major advances in our understanding of the underlying genetic and molecular basis of this disease, and to dramatic improvements in survival and quality of life for affected individuals.



Part I Etiopathology and Genetics of Rare Lung Diseases.- Part II Treatment of Cystic Fibrosis.- Part III Treatment of Other Rare Lung Diseases.

Erscheint lt. Verlag 28.1.2017
Reihe/Serie Milestones in Drug Therapy
Milestones in Drug Therapy
Zusatzinfo VIII, 263 p. 33 illus., 14 illus. in color.
Verlagsort Basel
Sprache englisch
Themenwelt Medizinische Fachgebiete Innere Medizin Pneumologie
Medizin / Pharmazie Pharmazie
Studium Querschnittsbereiche Infektiologie / Immunologie
Schlagworte Airway surface liquid • Idiopathic pulmonary fibrosis • Interstitial pneumonia • Lymphangioleiomyomatosis • Mucociliary clearance • Orphan Drugs • Panbronchiolitis • Pulmonary alveolar proteinosis • Surfactant
ISBN-10 3-0348-0977-8 / 3034809778
ISBN-13 978-3-0348-0977-1 / 9783034809771
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