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Endspurt Klinik: Pädiatrie I (eBook)

Endspurt Klinik Skript 14 Neonatologie; Allgemeine Pädiatrie; Humangenetik; Stoffwechselerkrankungen
eBook Download: EPUB
2024 | 4. Auflage
168 Seiten
Georg Thieme Verlag KG
978-3-13-244543-7 (ISBN)

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Endspurt Klinik: Pädiatrie I
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Sicher durchs 2. Staatsexamen! In Endspurt Klinik sind alle prüfungsrelevanten Themen gut strukturiert und verständlich zusammengefasst, ohne überflüssiges Drumherum. So sparst du Zeit und kannst dich gezielt vorbereiten.
- Vom IMPP seit Frühjahr 2012 geprüfte Inhalte sind im Text hervorgehoben.
- In den IMPP-Fakten-Kästen werden alle Prüfungsthemen komprimiert dargestellt - die Anzahl der Ausrufezeichen zeigt an, wie häufig der Inhalt gefragt wurde
- Lerntipps, Merke-Boxen, Praxistipps und weitere Hervorhebungen bieten dir Unterstützung beim Lernen.
- Lerne im Zusammenhang: Leitsymptome, die spezifische Pharmakologie und auch spezielle Themen der klinischen Chemie, Chirurgie, Radiologie und Pathologie sind bei den jeweils passenden Fachgebieten/Organsystemen einsortiert.
- Jedes Skript ist in überschaubare Lernpakete unterteilt, abgestimmt auf den Lernplan in via medici, wo du auch die passenden IMPP-Fragen kreuzen kannst. Unser Lernplan bringt dich in 100 Tagen zur 2. ÄP.

In der 4. Auflage wurden alle Inhalte auf den aktuellen Stand gebracht und neue Frageninhalte eingearbeitet.

In diesem Skript findest du zunächst einen Überblick über die physiologische Entwicklung des Kindes, um später Pathologien besser beurteilen zu können. Die typischen Krankheitsbilder der Neonatalperiode sowie die häufigsten angeborenen Fehlbildungen schließen sich an. Auch auf Besonderheiten in der Pädiatrie und häufige pädiatrische Notfallsituationen wird eingegangen. Außerdem sind hier die Grundlagen der Humangenetik beschrieben, ebenso die wichtigsten Beispiele für genetische Erkrankungen, Stoffwechselerkrankungen und Endokrinopathien. Die übrigen pädiatrischen Krankheitsbilder werden im Skript 15 Pädiatrie II behandelt.

1 Das gesunde Kind


1.1 Postnatale Adaptation


M. Zemlin

1.1.1 Kardiorespiratorisches System


Mit dem ersten Atemzug des Neugeborenen füllt sich die Lunge größtenteils mit Luft und eine regelmäßige Atmung setzt ein. Surfactant verhindert den Kollaps der Alveolen. Bei Frühgeborenen sind die Lungen nicht ausgereift und der primäre Surfactantmangel kann zu einer postnatalen Atemstörung, dem ▶ Surfactant-Mangel-Syndrom, führen.

Durch die Lungenbelüftung nach der Geburt wird der Widerstand im Lungenkreislauf vermindert. Dies führt zu einer Umverteilung des Blutvolumens und zu einer gesteigerten Lungendurchblutung. In der Folge verschließt sich das Foramen ovale funktionell durch den Druckunterschied zwischen linkem (Hochdruck) und rechtem (Niederdruck) Vorhof. Der Blutfluss im Ductus arteriosus Botalli kehrt sich daraufhin um. Lokale sauerstoffsensible Chemorezeptoren hemmen die Prostaglandinsynthese im Gefäßendothel, wodurch die Vasokonstriktion des Ductus arteriosus Botalli eingeleitet wird. Vollständig verschließt sich der Ductus arteriosus innerhalb mehrerer Stunden bzw. Tage nach der Geburt.

Schematische Darstellung des fetalen und neonatalen Kreislaufs mit Angaben der Flussrichtungen

Abb. 1.1 Die linke Abbildung zeigt den fetalen Kreislauf, die rechte Abbildung den postnatalen Kreislauf. RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, LA = linker Vorhof, LV = linker Ventrikel.

(Quelle: Aumüller et al., Duale Reihe Anatomie, Thieme, 2020; nach Schünke, Faller, Der Körper des Menschen, Thieme, 2020)

1.1.2 Niere


Die Ausscheidung von Stoffwechselprodukten des Fetus erfolgt intrauterin vor allem über die Plazenta. Die Nieren des Fetus scheiden Urin in das Fruchtwasser aus. Zum Zeitpunkt der Geburt ist die Nierenfunktion (GFR, tubuläre Sekretion) noch deutlich eingeschränkt. Sie reift innerhalb der ersten Monate. Die Harnkonzentrierungsfähigkeit wird postnatal gesteigert.

Der erste Urin wird oft während der Geburt oder unmittelbar danach abgegeben, spätestens innerhalb von 24–72 h.

1.1.3 Verdauungstrakt und Leber


Der erste Stuhl, das Mekonium, ist grünlich-schwarz und enthält abgeschilfertes Schleimhautepithel, Galle und mit dem Fruchtwasser verschluckte Haare und Hautepithelien.

Merke:

Der erste Mekoniumabgang sollte innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt erfolgt sein.

Wegen der Unreife der Leber und ihrer Biotransformationssysteme (z.B. Glucuronyltransferasen) ist die Ausscheidung des beim ▶ Hämoglobinabbau anfallenden Bilirubins verzögert. Es entsteht ein ▶ physiologischer Neugeborenenikterus.

1.1.4 Blutbildendes System


Die Hämatopoese findet beim Embryo im Dottersack (megaloblastische Phase), beim Fetus überwiegend in Leber und Milz (hepatolienale Phase) und ab dem 3. Trimenon insbesondere im Knochenmark (myeloische Phase) statt.

Praxistipp:

Das Blutvolumen beträgt bei der Geburt ca. 85 ml/kg KG (Körpergewicht).

Fetale Erythrozyten sind größer und überleben kürzer als adulte. Das fetale Hämoglobin (HbF) besteht aus 2 α- und 2 γ-Globinketten und hat eine höhere Affinität zu Sauerstoff. Diese Eigenschaft ist während der Schwangerschaft essenziell. Postnatal wird HbF durch HbA1 ersetzt, welches aus 2 α- und 2 β-Globinketten besteht. Die Hämoglobinkonzentration nimmt postnatal kontinuierlich ab (physiologische Trimenonanämie).

Unmittelbar postnatal haben Neugeborene eine physiologische Leukozytose (bis 20000/µl) mit Linksverschiebung. Die Thrombozytenzahl liegt bei der Geburt im unteren Normbereich (140000–190000/µl) und steigt danach kontinuierlich an.

1.1.5 Immunsystem


Während der Schwangerschaft werden mütterliche Antikörper vom Typ IgG transplazentar auf den Fetus übertragen (humorale Leihimmunität).

Merke:

Der Transfer beginnt in der 17. Schwangerschaftswoche und hält bis zur Geburt an. Frühgeborene haben somit einen geringeren Infektionsschutz (kürzere Transferzeit).

Der Infektionsschutz („Nestschutz“) bleibt für verschiedene Krankheitserreger unterschiedlich lang bestehen, da die mütterlichen Antikörper unterschiedlich schnell abgebaut werden. Auch die ▶ Muttermilch enthält Antikörper.

1.1.6 Energiestoffwechsel


Der Blutzuckerspiegel des Neugeborenen sinkt nach Geburt ab, die mittlere Blutglucosekonzentration liegt in den ersten beiden Lebensstunden bei 50–60 mg/dl. Hypoglykämien sind häufig.

  • Eine vorübergehende Hypoglykämie tritt bei Frühgeborenen, Neugeborenen mit ▶ IUGR bzw. SGA, Asphyxie, Hypothermie, Sepsis, Neugeborenen von Müttern mit Diabetes mellitus (!) und bei Tokolytikagabe (β-Agonisten) an die Mutter auf.

  • Zu einer persistierenden Hypoglykämie kann es bei kongenitalem Hyperinsulinismus und Stoffwechselerkrankungen (Galaktosämie, Fruktoseintoleranz, Glykogenspeicherkrankheiten, Aminosäurestoffwechseldefekte) kommen.

Vorsicht:

Unbehandelte neonatale Hypoglykämien können bleibende zerebrale Schäden verursachen. Mit einer frühen Fütterung oder oralen Maltodextringaben lässt sich eine Hypoglykämie nach der Geburt verhindern.

Eine postnatale Gewichtsabnahme von bis zu 10% des Geburtsgewichts ist physiologisch. Sie ist v. a. durch die reduzierte Nahrungsaufnahme in den ersten Lebenstagen bei erhöhtem Verbrauch (Katabolismus, Flüssigkeitsverlust) bedingt.

1.1.7 Wärmeregulation


Nach der Geburt produziert das Neugeborene Wärme im braunen Fettgewebe und reduziert den Wärmeverlust über die Haut durch Vasokonstriktion. Subkutanes Fettgewebe dient der Isolation des Körpers. Trotz dieser Regulationsmechanismen kühlen unbekleidete Neugeborene (v. a. wachstumsretardierte Neugeborene, die eine geringere subkutane Fettschicht haben) bei 22°C Raumtemperatur aus.

1.1.8 Schwangerschaftsreaktionen


Das Neugeborene kann in den ersten Lebenstagen verschiedene Befunde zeigen, die durch die Hormone von Mutter und Plazenta bedingt sind. Ihnen wird kein Krankheitswert beigemessen.

  • Mastopathia neonatorum: meist beidseitige Brustdrüsenschwellung, die bei ca. 15% der Neugeborenen auftritt

  • sog. „Hexenmilch“: prolaktinbedingte Sekretion von weißlich-gelber Flüssigkeit aus den kindlichen Brustdrüsen

  • Milien: epidermale Retentionszysten von Talgdrüsen, die auf der Haut als feine weiße Punkte erscheinen, meist an der Nase und häufiger bei männlichen Neugeborenen

  • Acne neonatorum: Komedonen; entsteht durch von der Mutter übertragene Androgene oder eine vorübergehend erhöhte Produktion von Androgenen in der Nebennierenrinde des Kindes

  • vaginale Blutung: vaginale Blutungen aus dem Endometrium durch Östrogenentzug, meist gegen Ende der ersten Lebenswoche; Dauer: wenige Tage.

IMPP-Fakten

! Ein reifes Neugeborenes sollte spätestens 48 Stunden nach der Geburt zum ersten Mal Mekonium abgesetzt haben.

1.2 Beurteilung des Neugeborenen


M. Zemlin

1.2.1 Perinatologische Definitionen


Tab. Perinatologische Definitionen

Begriff

Definition

...

Erscheint lt. Verlag 24.4.2024
Sprache deutsch
Themenwelt Medizin / Pharmazie Medizinische Fachgebiete Pädiatrie
Medizin / Pharmazie Studium
ISBN-10 3-13-244543-6 / 3132445436
ISBN-13 978-3-13-244543-7 / 9783132445437
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