Diagnostische Hämatologie
Springer Berlin (Verlag)
978-3-642-76861-3 (ISBN)
sten Laboratoriumsuntersuchungen bei h{matologischen und im-
munh{matologischen Erkrankungen dargestellt. Es werden f}r
die klinische Praxis relevante Neuentwicklungen und bereits
bew{hrte Diagnose-Methoden beschrieben. Dem vorwiegend am
Krankenbett t{tigen Arzt vermittelt das Buch einen umfassen-
den ]berblick }ber die zur Verf}gung stehenden Untersuchun-
gen und Laboratoriumstests, so da~ er bei unklaren Krank-
heitsbildern eine gezielte und rationelle Auswahl treffen
und dieErgebnisse kritisch interpretieren kann.
Heinz Huber, ehemaliger Extraordinarius an der Medizinischen Fakultät Innsbruck, Präsident der Österreichischen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie und Professor für Innere Medizin/Onkologie am Wiener Allgemeinen Krankenhaus. Nach der Emeritierung 2001 Studium der Geschichtswissenschaften an der Universität Innsbruck.
1 Diagnose nnd Differentialdiagnose hämolytischer Anämien.- 1.1 Diagnose einer hämolytischen Anämie.- 1.1.1 Retikulozyten.- 1.1.2 Serumhaptoglobin.- 1.1.3 Erythrozytenmorphologie.- 1.1.4 Heinzkörpertest.- 1.1.5 Coombs-Test (Antihumanglobulintest).- 1.1.6 Klassifikation und Differentialdiagnose.- 1.2 Kongenitale hämolytische Anämien.- 1.2.1 Hämolytische Anämien als Folge von Membrandefekten.- 1.2.1.1 Die hereditäre Sphärozytose.- 1.2.1.2 Die hereditäre Elliptozytose.- 1.2.1.3 Akanthozytose.- 1.2.2 Hämolytische Anämien als Folge angeborener Enzymdefekte.- 1.2.2.1 Hämolytische Anämien durch Pyruvatkinase (PK)-Defekt.- 1.2.2.2 Glukose-6-Phosphatdehydrogenase (G6PD)- Mangel.- 1.2.2.3 Andere hämolytische Anämien mit Störungen der anaeroben Glykolyse.- 1.2.2.4 Hämolytische Anämien durch Störungen des Nukleotidmetabolismus.- 1.2.3 Thalassämie-Syndrome.- 1.2.3.1 Pathophysiologie der Hb-Synthese.- 1.2.3.2 Grundlagen der Diagnose.- 1.2.3.3 Klinische Pathologie der verschiedenen Thalassämie-Syndrome.- 1.2.4 Hämolytische Anämien durch pathologische Hämoglobine.- 1.2.4.1 Hämoglobin S.- 1.2.4.2 HbS in Kombination mit Hämoglobinopathien oder einem weiteren pathologischen Hb.- 1.2.4.3 Sichelzellerkrankungen mit hohem HbF.- 1.2.4.4 Hämoglobin C.- 1.2.4.5 Hämoglobin E.- 1.2.4.6 Instabile Hämoglobine.- 1.3 Erworbene hämolytische Anämien.- 1.3.1 Die autoimmunhämolytischen Anämien.- 1.3.1.1 Immunpathologie der Antikörper-induzierten Hämolyse.- 1.3.1.2 Hämolytische Anämien durch Wärmeautoantikörper.- 1.3.1.3 Hämolytische Anämien durch Kälteautoantikörper.- 1.3.2 Medikamentös induzierte immunhämolytische Anämien unter besonderer Berücksichtigung der Immunhämolysen.- 1.3.3 Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.- 1.3.3.1 Pathophysiologie.-1.3.3.2 Hämatologische Befunde.- 1.3.3.3 Serologische Befunde.- 1.3.3.4 Kombination mit anderen Erkrankungen und Verlauf.- 1.3.4 Mikroangiopathische hämolytische Anämien.- 1.3.4.1 Pathophysiologie.- 1.3.4.2 Klassifikation der Mikroangiopathien mit hämolytisch-urämischem Syndrom/thrombotischthrombopenischer Purpura.- 1.3.4.3 Das hämolytisch-urämische Syndrom.- 1.3.4.4 Thrombotisch-thrombopenische Purpura.- 1.3.4.5 Mikroangiopathisch-hämolytische Anämie bei Karzinompatienten..- 1.3.5 Makroangiopathische hämolytische Anämien.- 1.3.5.1 Hämolyse bei kardiologischen Erkrankungen.- 1.3.5.2 Marsch-Hämoglobinurie.- 1.3.6 Hämolytische Anämien auf toxischer Basis.- 1.3.7 Hämolytische Anämie bei Malaria.- Literatur.- 2 Eisenmangel ond Eisenüberladung.- 2.1 Pathophysiologische Grundlagen.- 2.1.1 Eisenverteilung im Körper.- 2.1.2 Eisenverlust.- 2.1.3 Eisenabsorption.- 2.1.4 Eisenkinetik.- 2.1.5 Schlüsselproteine des Eisenmetabolismus.- 2.1.6 Genetik des Eisenmetabolismus.- 2.2 Eisenmangel.- 2.2.1 Entwicklungsstadien des Eisenmangels.- 2.2.2 Eisenmangel ohne Anämie.- 2.2.3 Eisenmangelanämie.- 2.3 EntzündungsAnämien und ihre Differenzierung von der Eisenmangelanämie.- 2.4 Die Differentialdiagnose hypochromer Anämien mit erhöhten Eisenspeichern.- 2.5 Primäre Hämochromatose.- 2.5.1 Pathophysiologie.- 2.5.2 Diagnose.- 2.6 Zusammenfassung des diagnostischen Vorgehens bei Verdacht auf Eisenüberladung.- Literatur.- 3 Megaloblastische Anämien.- 3.1 Diagnose und Biochemie megaloblastischer Reifungsstörungen (mit besonderer Berücksichtigung der perniziösen Anämie).- 3.1.1 Die Megalozytose.- 3.1.2 Hypersegmentierte Neutrophile.- 3.1.3 Serum-Vitamin B12 und dessen Bindungsproteine.- 3.1.4 Folatspiegel in Serum und Vollblut.- 3.1.5 Interaktionen von Vitamin B12und Folaten: Grundlagen für die Diagnose.- 3.1.6 Interpretation der Cobalamin- und Folatbestimmungen.- 3.1.7 Andere Serumuntersuchungen.- 3.1.8 Schilling-Test.- 3.1.9 Autoantikörpernachweis.- 3.2 Diagnose einer megaloblastischen Anämie.- 3.2.1 Peripheres Blutbild.- 3.2.2 Knochenmark.- 3.3 Megaloblastische Anämien durch Vitamin B12-Mangel.- 3.3.1 Die perniziöse Anämie.- 3.3.2 Begleitperniziosa bei Endokrinopathien.- 3.3.3 Megaloblastische Anämien nach to taler und partieller Gastrektomie.- 3.3.4 Megaloblastische Anämien bei anatomischen Anomalien des Dünndarms.- 3.3.5 Familiäre selektive Vitamin B12-Resorptionsstörung und megaloblastische Anämien im Kindesalter.- 3.3.6 Andere Ursachen.- 3.4 Megaloblastische Anämien durch Folsäuremangel.- 3.4.1 Megaloblastische SchwangerschaftsAnämien.- 3.4.2 Begleitmegaloblastose bei verschiedenen Blutkrankheiten.- 3.4.3 Megaloblastische Anämien beim Spruesyndrom.- 3.4.4 Megaloblastische Reifungsstörungen und makrozytäre Anämien bei chronischem Alkoholismus.- 3.4.5 Blutbildveränderungen bei chronischen Lebererkrankungen einschließlich makrozytärer Anämien.- 3.4.6 Megaloblastische Reifungsstörungen im Alter.- 3.4.7 Medikamenten- und chemikalieninduzierte megaloblastische Anämien.- Literatur.- 4 Differentialdiagnose der primären Knochenmarkinsuffizienz.- 4.1 Einleitung und Grundlagen Ch.Peschel.- 4.1.1 Das hämopoetische Stammzellsystem.- 4.1.1.1 Pluripotente Stammzellen.- 4.1.1.2 Determinierte hämopoetische Progenitorzellen.- 4.1.1.3 Hämopoetische Wachstumsfaktoren.- 4.1.1.4 Lymphokine mit stimulierenden Effekten auf die Hämopoese.- 4.1.1.5 Zytokine mit inhibitorischer Wirkung auf die Hämopoese.- 4.1.2 Differentialdiagnose aplastischer Anämien/myelodysplastischer Syndrome.- 4.2 Die myelodysplastischenSyndrome H.Huber, H.Zwierzina, D.Nachbaur, D.Pastner.- 4.2.1 Pathophysiologie.- 4.2.2 Diagnose.- 4.2.3 Klassifikation.- 4.2.3.1 Refraktäre Anämie (RA).- 4.2.3.2 Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RAS; Synonym acquired idiopathic sideroblastic anemia).- 4.2.3.3 Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung (RAEB).- 4.2.3.4 Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung in Transformation (RAEB-t).- 4.2.3.5 Chronisch myelomonozytäre Leukämie (CMML).- 4.2.4 Ergänzende Untersuchungen.- 4.2.4.1 Knochenmarkbiopsie.- 4.2.4.2 Wachstumsverhalten der Vorlauferzellen in vitro.- 4.2.4.3 Chromosomenuntersuchungen.- 4.2.5 Andere diagnostische Untersuchungen.- 4.2.5.1 Erythrokinetische Untersuchungen.- 4.2.5.2 Onkogenexpression und MDS.- 4.2.6 Übergang in akute Leukämien.- 4.2.7 Prognose und Risikofaktoren..- 4.2.8 Spezielle klinische Manifestationen.- 4.2.8.1 Sekundäre MDS.- 4.2.8.2 MDS mit hypoplastischem Knochenmark und Markfibrose.- 4.2.8.3 Myelodysplastische Syndrome und lymphatische Systemerkrankungen.- 4.3 Aplastische Anämien H.Huber, Ch.Peschel, D.Nachbaur, D.Pastner.- 4.3.1 Pathogenese der aplastischen Anämie.- 4.3.2 Ätiologische Faktoren bei aplastischen Anämien.- 4.3.2.1 Angeborene Stammzelldefekte als Ursache aplastischer Anämien.- 4.3.2.2 Medikamente und andere Chemikalien.- 4.3.2.3 Infektionen.- 4.3.2.4 Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.- 4.3.3 Diagnose.- 4.3.4 Prognostische Beurteilung.- 4.3.5 Ergebnisse der Knochenmarkkultur und Chromosomenanalyse.- 4.3.6 Differentialdiagnose und Übergang in akute Leukämien.- 4.3.7 Die isolierte aplastische Anämie.- 4.3.7.1 Kongenitale Pure Red Cell Aplasia (PRCA; Diamond-Blackfan).- 4.3.7.2 Primär erworbene PRCA.- 4.3.7.3 Sekundäre PRCA.- Literatur.- 5 Akute Leukämien.- 5.1 Akute myeloische (und anderenichtlymphatische) Leukämien.- 5.1.1 Klassifizierung.- 5.1.1.1 MyeloblastenLeukämie mit fehlender (MO) und geringer Ausreifung (Ml).- 5.1.1.2 Myeloblastenleukämie mit Ausreifung (M2).- 5.1.1.3 Promyelozytenleukämie (M3).- 5.1.1.4 Myelomonozytäre Leukämien (M4 und M4Eo).- 5.1.1.5 Monozytenleukämie (M5).- 5.1.1.6 Erythroleukämie (M6).- 5.1.1. 7 Megakaryoblastäre Leukämie (M7).- 5.1.2 AML mit trilineärer Myelodysplasie.- 5.1.3 Zytogenetische Befunde bei AML.- 5.2 Die akuten lymphatischen und undifferenzierten Leukämien.- 5.2.1 Pathophysiologie und Reifungsstufen der Knochenmarklymphozyten.- 5.2.1.1 Reifungsstufen der Thymuslymphozyten.- 5.2.2 Die ALL.- 5.2.2.1 Zytologie.- 5.2.2.2 Immunzytologie der ALL und klinische Korrelationen.- 5.2.2.3 Zytogenetik der ALL.- 5.2.3 Die akute undifferenzierte Leukämie (AUL).- 5.3 Hybrid- und Doppelleukämien.- 5.3.1 Expression lymphatischer Marker bei AML.- 5.3.2 Expression myeloischer Marker bei ALL.- 5.3.3 ALL mit Markern von B- und T-Lymphozyten.- 5.3.4 Diagnose von Hybrid- und Doppelleukämien.- 5.3.5 Häufung von Hybridleukämien im Säuglingsalter.- 5.3.6 Veränderung des Phänotyps im Rezidiv ("Switch"-Leukämien).- 5.4 Therapieinduzierte unreifzellige Leukämien.- 5.4.1 Hämatologische Befunde.- 5.4.2 Zytogenetische Befunde.- Literatur.- 6 Chronisch-myeloproliferative Erkrankungen.- 6.1 Die chronisch-myeloische Leukämie (CML).- 6.1.1 Die initiale oder chronische Phase.- 6.1.1.1 Blutbild.- 6.1.1.2 Knochenmarkbefunde.- 6.1.1.3 Zusätzliche Laboratoriumsuntersuchungen.- 6.1.1.4 Chromosomenuntersuchungen.- 6.1.1.5 Prognosefaktoren.- 6.1.2 Die akzelerierte Phase.- 6.1.3 Die Blastenkrise.- 6.1.4 CML in "Remission".- 6.2 Ph1-negative chronisch-myeloische Leukämie.- 6.3 Die chronisch-myeloische Leukämie imKindesalter.- 6.4 Die idiopathische Myelofibrose (IM).- 6.4.1 Pathophysiologie.- 6.4.2 Laboratoriumsbefunde.- 6.4.3 Knochenmarkbefunde.- 6.4.4 Organbefall.- 6.4.5 Zytogenetik.- 6.4.6 Andere Untersuchungen.- 6.4.7 Überlebensdauer und Prognose.- 6.5 Polycythaemia vera (Pv) und Erythrozytosen.- 6.5.1 Pathophysiologie.- 6.5.2 Diagnose der Pv.- 6.5.3 Hämatologische Befunde.- 6.5.4 Andere Laboratoriumsbefunde.- 6.5.5 Spezielle Untersuchungen.- 6.5.6 Chromosomenbefunde.- 6.5.7 Differentialdiagnose.- 6.5.8 Verlauf und Prognose.- 6.6 Die essentielle Thrombozythämie (ET).- 6.6.1 Pathophysiologie.- 6.6.2 Klinische Erscheinungen.- 6.6.3 Laboratoriumsbefunde.- 6.6.4 Zytogenetik.- 6.6.5 Prognose.- Literatur.- 7 Infektionen dnrch Epstein-Barr- und Zytomegalievirus.- 7.1 Charakteristika der Viren.- 7.2 Infektionen durch Epstein-Barr Virus (EBV).- 7.2.1 Molekularbiologische Grundlagen.- 7.2.2 Virusinduzierte Proteine.- 7.2.2.1 "Frühe Antigene".- 7.2.2.2 Virus-Capsid-Antigene (VCA).- 7.2.2.3 Kernassoziierte Antigene (EBNA).- 7.2.2.4 Latentes Membranprotein (LMP) und LYDMA.- 7.2.3 Serologie der EBV-Infektionen.- 7.2.3.1 Antikörpermuster bei normaler Immunreaktion.- 7.2.3.2 Serologie bei immunsupprimierten Patienten.- 7.2.3.3 Serologie bei Tumoren, die mit EBV assoziiert sein können.- 7.2.4 Lymphatische Subpopulationen nach EBV-Infektion.- 7.2.4.1 B-Lymphozyten.- 7.2.4.2 T-Lymphozyten und NK-Zellen.- 7.2.5 EBV und neoplastische Proliferation.- 7.2.5.1 Lymphome nach Transplantationen und bei anderen Immundefekten.- 7.2.5.2 Lymphome und AIDS.- 7.2.5.3 Das endemische Burkitt-Lymphom und anaplastische N asopharyngealkarzinom.- 7.2.5.4 T-Zell-Lymphome und Morbus Hodgkin.- 7.2.6 EBV-assoziierte klinische Syndrome.- 7.2.6.1 Epidemiologie.- 7.2.6.2 Infektiöse Mononukleose.- 7.2.6.3 DasX-chromosal vererbte lymphoproliferative Syndrom mit letal verlaufenden infektiösen Mononukleosen (Duncan'sche Erkrankung und Purtilo-Syndrom).- 7.2.6.4 Chronische infektiöse Mononukleosen.- 7.2.6.5 Virale Erkrankungen (unter besonderer Berücksichtigung von EBV und CMV) bei Transplantationspatienten.- 7.3 Infektionen durch Zytomegalievirus (CMV).- 7.3.1 Epidemiologie.- 7.3.2 Molekulare Virologie.- 7.3.3 Immunreaktionen gegen CMV.- 7.3.4 Diagnostik einer CMV-Infektion.- 7.3.5 Zur Klinik der CMV-Infektion.- 7.3.5.1 Infektionen bei Normalpersonen.- 7.3.5.2 Infektionen bei immunsupprimierten Patienten.- Literatur.- 8 Die Milz und ihre Funktionsstörungen.- 8.1 Aufbau der normalen Milz.- 8.1.1 Weiße Pulpa und Marginalzone.- 8.1.2 Rote Pulpa.- 8.2 Milzfunktion.- 8.2.1 Blutzellkinetik.- 8.2.2 Antikörperbildung.- 8.2.3 Phagozytose und Opsonisierung.- 8.2.4 "Culling" und "Pitting" zur Elimination abnormer Erythrozyten.- 8.2.5 Hämatopoetische Funktion.- 8.3 Erkrankungen mit Funktionsstörungen der Milz.- 8.3.1 Zustand nach Splenektomie und funktionelle Hyposplenie.- 8.3.2 Hyperspleniesyndrom.- 8.3.2.1 Pathophysiologie.- 8.3.2.2 Hämatologische Befunde.- 8.3.2.3 Erkrankungen mit Splenomegalien.- Literatur.- 9 Morbus Hodgkin.- 9.1 Pathohistologie.- 9.1.1 Lymphozytenreicher Typ.- 9.1.2 Nodulär-sklerosierender Typ.- 9.1.3 Mischzelltyp.- 9.1.4 Lymphozytenarmer Typ.- 9.1.5 Andere histologische Formen.- 9.1.6 Kommentierende Zusammenfassung.- 9.2 Immunzytologie der Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zelle.- 9.2.1 CD15.- 9.2.2 CD30 und CD45.- 9.2.3 EMA.- 9.2.4 CD25 (IL-2 Rezeptor ?-Kette).- 9.2.5 Reaktion mit Antikörpern gegen T-Lymphozyten.- 9.2.6 Rekation mit Antikörpern gegen B-Lymphozyten.- 9.2.7 Reaktion mit Antikörpern gegen Makrophagen und dendritische Zellen.- 9.2.8Kommentierende Zusammenfassung.- 9.3 Molekularbiologie und Zytogenetik.- 9.3.1 Ig- und T-Zellrezeptor-Sequenzen..- 9.3.2 EBV und Hodgkin-Erkrankung.- 9.3.3 Zytogenetik..- 9.3.4 Kommentierende Zusammenfassung.- 9.4 Epidemiologie.- 9.5 Klinik.- 9.5.1 Lymphadenopathie und Milzbefall.- 9.5.2 Allgemeinsymptome.- 9.5.3 Pulmonale und pleurale Beteiligung.- 9.5.4 Perikardbeteiligung.- 9.5.5 Knochenbefall.- 9.5.6 Leberbefall.- 9.5.7 Seltene Lokalisationen.- 9.5.7.1 Haut.- 9.5.7.2 Renale Komplikationen.- 9.5.7.3 Gastrointestinaltrakt.- 9.5.7.4 ZNS.- 9.6 Diagnostisches Vorgehen und Stadienzuordnung.- 9.6.1 Bildgebende Verfahren.- 9.6.2 Laboratoriumsuntersuchungen.- 9.6.2.1 Blutbild und Knochenmark.- 9.6.2.2 Knochenmarkbefall.- 9.6.2.3 Andere Laboratoriumsbefunde.- 9.6.3 Definition des Krankheitsstadiums.- 9.6.4 Staging-Laparotomie.- 9.7 Immundefekte und Infektionen.- 9.7.1 Immundefekte.- 9.7.1.1 T -Lymphozyten-Subpopulationen.- 9.7.1.2 Immunsuppression durch Monozyten in vitro.- 9.7.1.3 Kutane Anergien.- 9.7.1.4 Humorale Immundefekte.- 9.7.2 Infekte.- 9.7.2.1 Herpes Zoster.- 9.7.2.2 Streptococcus pneumoniae und Haemophilus influenzae.- 9.7.2.3 Infektionskomplikationen durch andere Erreger.- 9.7.2.4 Risikogruppen für schwere Infekte.- 9.8 Prognosefaktoren.- 9.8.1 Prognosefaktoren bei lokalisierter Erkrankung.- 9.8.2 Fortgeschrittene Krankheitsstadien.- 9.9 Sekundärneoplasien und andere Therapiekomplikationen.- 9.9.1 Akute nichtlymphatische Leukämien (ANLL) und Myelodysplasien.- 9.9.2 Non-Hodgkin-Lymphome.- 9.9.3 Solide Tumoren.- 9.9.4 Andere Komplikatioen.- 9.10 Schlußfolgerung.- Literatur.- 10 Non-Hodgkin-Lymphome.- 10.1 Chronisch-lymphatische Leukämie der B-Lymphozyten (B-CLL) und lymphozytische NHL.- 10.1.1 Diagnose der B-CLL und wichtigste Blutbildveränderungen.- 10.1.2Prognosefaktoren und Stadieneinteilung.- 10.1.3 Immunpathologie.- 10.1.4 Zytogenetik.- 10.1.5 Blastentransformation und Übergänge in Non-Hodgkin-Lymphome höherer Malignität.- 10.2 Immunozytische (ic) Non-Hodgkin-Lymphome.- 10.2.1 Histopathologie.- 10.2.2 Hämatologische Befunde.- 10.2.3 Veränderungen der Immunglobuline.- 10.2.4 Organmanifestationen.- 10.2.5 Prognosefaktoren.- 10.2.6 Blastentransformationen.- 10.2.7 Zytogenetik.- 10.2.8 Das Milzlymphom mit villösen Lymphozyten (Variante des Immunozytoms).- 10.3 Prolymphozytenleukämie (PLL).- 10.4 Haarzelleukämie.- 10.4.1 Zytologie, Immunzytologie und Zytochemie.- 10.4.2 Knochenmarkbiopsie und andere pathohistologische Befunde.- 10.4.3 Weitere hämatologische Befunde.- 10.4.4 Autoimmunerkrankungen bei HZL.- 10.5 Zentroblastisch-zentrozytisches Non-Hodgkin-Lymphom (cb/ccNHL).- 10.5.1 Zytologie, Zytochemie und Immunphänotyp der Tumorzellen.- 10.5.2 Molekularbiologie von t(14;18).- 10.5.3 Hämatologische Befunde und Organlokalisationen.- 10.5.4 Immunologische Befunde.- 10.5.5 Prognosefaktoren.- 10.5.6 Chromosomenbefunde.- 10.5.7 Transformation in hochmaligne Lymphome.- 10.6 Zentrozytisches Non-Hodgkin-Lymphom (cc NHL).- 10.6.1 Zytologie, Zytochemie und Immunphänotyp der Tumorzelle.- 10.6.2 Hämatologische Befunde und Organlokalisationen.- 10.6.3 Prognosefaktoren.- 10.6.4 Chromosomenbefunde.- 10.6.5 Leukämische Verlaufsform und Transformation in hochmaligne Lymphome.- 10.6.6 Abgrenzung gegenüber mucosa-assoziierten B-Zell NHL.- 10.7 Zentroblastische und immunoblastische Non-Hodgkin- Lymphome (cb, ib NHL).- 10.7.1 Zytologie, Zytochemie und Immunphänotyp der Tumorzellen.- 10.7.2 Hämatologische Befunde und Organlokalisationen.- 10.7.3 Prognosefaktoren.- 10.8 Non-Hodgkin-Lymphome vom Burkitt-Typ (und verwandteErkrankungen).- 10.8.1 Zytologie, Zytochemie und Immunphänotyp.- 10.8.2 Organbefall.- 10.8.3 Hämatologische und andere Laboratoriumsbefunde.- 10.8.4 Zytogenetik und Molekularbiologie.- 10.9 Lymphoblastische Non-Hodgkin-Lymphome (lb NHL).- 10.9.1 Zytologie, Zytochemie, Immunphänotyp.- 10.9.2 Hämatologische Befunde.- 10.9.3 Organbefall.- 10.10 Non-Hodgkin-Lymphome peripherer (postthymischer) T-Lymphozyten.- 10.10.1 Einige abgrenzbare Entitäten.- 10.10.1.1 Kutane T-Zell-Lymphome: Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom.- 10.10.1.2 Chronische T?-Lymphozytose und T-CLL.- 10.10.1.3 Endemische T-Zell-Leukämie der Erwachsenen (ATL) und andere Folgezustände einer Infektion mit HTLV-IIHTLV-II.- 10.10.1.4 (Angio-) Immunoblastische Lymphadenopathie (Lymphogranulomatosis X).- 10.11 Großzellig anaplastische Lymphome (insbesondere Ki-1-Lymphom).- 10.11.1 Histopathologie und Immunphänotyp.- 10.11.2 Zytogenetik.- 10.11.3 Klinik und Organmanifestationen.- 10.11.4 Differentialdiagnose.- Literatur.- 11 Monoklonale Gammopathien.- 11.1 Grundlagen der Diagnose monoklonaler Gammopathien.- 11.1.1 Der Aufbau von Immunglobulinen.- 11.1.2 Ig-Klassen und Subklassen.- 11.1.3 Differenzierung von B-Lymphozyten zu Immunglobulin-sezernierenden Zellen.- 11.1.4 Genetik der Immunglobulinsynthese.- 11.1.4.1 Rearrangierung von Ig-Gensequenzen.- 11.1.4.2 Sequentielle Aktivierung der Immunglobulingene.- 11.1.4.3 Genetische Basis der Antikörpervielfalt.- 11.1.4.4 Umschaltung ("Switch") auf der Ebene der Schwerkettengene.- 11.1.4.5 Membrangebundene und sezernierte Immunglobuline.- 11.1.4.6 Nachweis einer Ig-Rearrangierung als klonaler Marker lymphatischer Neoplasien.- 11.1.5 Einteilung.- 11.2 Das Multiple Myelom.- 11.2.1 Diagnose.- 11.2.2 Immunologische Befunde.- 11.2.2.1 Veränderungen derImmunglobuline.- 11.2.2.2 Immunphänotyp der Myelomzellen.- 11.2.3 Hämatologische Befunde.- 11.2.4 Bestimmung von Plasmazellwachstumsfraktion und Tumorzellaneuploidien.- 11.2.5 ?2-Mikroglobulin im Serum (?2M).- 11.2.6 Renale Insuffizienz und Hyperkalzämie.- 11.2.7 Andere Laborbefunde.- 11.2.8 Seltene Myelomformen.- 11.2.8.1 Smouldering myeloma.- 11.2.8.2 Myelome ohne M-Gradienten ("asekretorische" Myelome).- 11.2.8.3 IgD- und IgE-Myelome.- 11.2.8.4 Osteosklerotische Myelome.- 11.2.8.5 Plasmazelleukämien.- 11.2.9 Biklonale Gammopathien.- 11.2.10 Plasmazelldyskrasien im Rahmen anderer hämatologischer Neoplasien.- 11.2.11 Stadieneinteilung und Remissionsbeurteilung.- 11.3 Plasmazelltumoren.- 11.3.1 Solitäre Plasmazelltumoren der Knochen.- 11.3.2 Extramedulläre Plasmozytome.- 11.3.3 Anaplastisches Myelom mit extramedullärer Beteiligung.- 11.4 Die Waldenström-Makroglobulinämie.- 11.4.1 Diagnose.- 11.4.2 Klinik und Laboratoriumsbefunde.- 11.4.3 Prognostische Beurteilung.- 11.5 Die Schwerkettenkrankheit (heavy chain disease).- 11.5.1 ?-Schwerkettenkrankheit.- 11.5.2 ?-Schwerkettenkrankheit.- 11.5.3 µ-Schwerkettenkrankheit.- 11.6 Symptomatische Gammopathien.- 11.7 Monoklonale Gammopathien unbestimmter Bedeutung (MGUS).- 11.7.1 Diagnose.- 11.7.2 Differentialdiagnostische Schwierigkeiten in der Abgrenzung gegenüber Myelomen.- 11.7.3 Übergange in maligne Paraproteinämien.- Literatur.- 12 Amyloidosen.- 12.1 Biochemie.- 12.1.1 Amyloid L.- 12.1.2 Amyloid A.- 12.1.3 Hämodialyse-assoziiertes Amyloid.- 12.1.4 Familiäre Amyloidosen.- 12.1.5 Senile Amyloide.- 12.1.6 Amyloide endokriner Organe.- 12.2 Häufigkeit und Vorkommen.- 12.3 Nachweis von Amyloidablagerungen.- 12.3.1 Biopsiematerial.- 12.3.2 Histochemischer und elektronenmikroskopischer Nachweis..- 12.3.3Immunologische Befunde..- 12.4 Diagnose und Krankheitsverlauf der Amyloidosen.- 12.4.1 Primäre Amyloidosen und Amyloidosen im Rahmen von monoklonalen Gammopathien.- 12.4.1.1 Laboratoriumsbefunde.- 12.4.1.2 Krankheitsverlauf.- 12.4.2 Reaktive systemische Amyloidosen.- 12.4.2.1 Krankheitsverlauf.- 12.4.3 Organlimitierte Amyloidosen.- 12.4.4 Hereditäre familiäre Amyloidosen.- Literatur.- 13 Kryoglobulinämien.- 13.1 Definition.- 13.2 Formen der Kryoglobulinämien.- 13.3 Antigene und Antikörperaktivitäten in Kryoglobulinpräzipitaten.- 13.4 Vorkommen von Kryoglobulinämien bei verschiedenen Erkrankungen.- 13.4.1 Kryoglobulinämien bei monoklonalen Gammopathien.- 13.4.2 Kryoglobulinämien bei Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises (Kollagenosen).- 13.4.3 Kryoglobulinämien mit Purpura, Arthralgien und Nephritis: "essentielle Kryoglobulinämie".- 13.4.3.1 Immunologische Befunde.- 13.4.3.2 Hämatologische Befunde.- 13.4.3.3 Weitere Laboratoriumsbefunde.- 13.4.4 Kryoglobulinämien bei anderen Erkrankungen.- 13.4.5 Prognostische Beurteilung bei essentiellen und sekundären Kryoglobulinämien.- Literatur.- 14 Vaskulitiden.- 14.1 Immunpathogenetische Grundlagen.- 14.2 Einteilung und Klassifikation der Vaskulitiden.- 14.2.1 Systemische nekrotisierende Vaskulitiden.- 14.2.1.1 Panarteriitis nodosa.- 14.2.1.2 Allergische Angiitis und Granulomatose (Churg-Strauss-Syndrom).- 14.2.1.3 Polyangiitis-Overlap-Syndrom.- 14.2.2 Hypersensitivitätsangiitis (Leukozytoklastische Vaskulitis).- 14.2.2.1 Purpura Schönlein-Henoch.- 14.2.2.2 Serumkrankheit und serumkrankheitsähnliche Reaktionen.- 14.2.2.3 Urtikaria-Vaskulitis.- 14.2.2.4 Vaskulitis bei rheumatischen Erkrankungen.- 14.2.2.5 Vaskulitis bei malignen Erkrankungen.- 14.2.2.6 Leukozytoklastische Vaskulitis bei anderenErkrankungen.- 14.2.3 Wegener-Granulomatose.- 14.2.4 Riesenzellarteriitiden.- 14.2.4.1 Arteriitis temporalis (Horton).- 14.2.4.2 Takayasu-Arteriitis (Aortenbogen-Syndrom).- 14.2.5 Andere Vaskulitiden.- 14.2.5.1 Mukokutanes Lymphknoten-Syndrom (Kawasaki-Syndrom).- 14.2.5.2 Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems (ZNS).- 14.2.5.3 Thrombangiitis obliterans (Winiwarter-Bürger).- 14.2.6 Sonderformen.- 14.3 Untersuchungsprogramm bei Vaskulitis.- 14.3.1 Die histologische Untersuchung.- 14.3.2 Direkte Immunfluoreszenz.- 14.3.3 Laboruntersuchungen.- Literatur.- 15 Primäre Immundefekte.- 15.1 Effektorzellen der Immunabwehr.- 15.2 Charakteristika der Lymphozytensubpopulationen.- 15.2.1 T-Lymphozyten.- 15.2.2 B-Lymphozyten.- 15.2.3 NK-Zellen.- 15.3 Diagnose von Immundefektzuständen.- 15.3.1 Defektzustände der B-Lymphozyten und Störungen der humoralen Immunität.- 15.3.2 Defektzustände der T-Lymphozyten und Störungen der zellgebundenen Immunität.- 15.3.3 Defektzustände der NK-Zellen und Störungen der natürlichen Immunität.- 15.4 Einteilung und Häufigkeitsverteilung primärer immunologischer Defektzustände.- 15.5 Funktionelle Defekte von T-Lymphozyten bei primären Immundefizienzsyndromen.- 15.6 Immunologische, biochemische und molekulare Grundlagen.- 15.6.1 Defekte in der Entwicklung von B-Lymphozyten.- 15.6.2 Defekte in der T-Zell-Entwicklung.- 15.7 Klinische Pathologie der einzelnen primären Immundefekte.- 15.7.1 B-Zelldefekte (Antikörpermangelsyndrome).- 15.7.1.1 Selektiver IgA-Mangel.- 15.7.1.2 Variable Immundefektsyndrome (CVID).- 15.7.1.3 Infantile geschlechtsgebundene A-Gammaglobulinämie (Bruton).- 15.7.1.4 Immundefekt mit Hyper-IgM.- 15.7.1.5 Infantile transitorische Hypo-Gammaglobulinämie.- 15.7.1.6 Immundefekt mit Normo- oderHyperimmunglobulinämie.- 15.7.2 Vorwiegende Defekte der T-Lymphozyten.- 15.7.2.1 Schwere kombinierte Immundefekte (SCID).- 15.7.2.2 Di George- und Nezelof-Syndrom.- 15.7.3 Komplexe Immundefekte.- 15.7.3.1 Ataxia teleangiectatica (Louis-Barr).- 15.7.3.2 Wiscott-Aldrich-Syndrom.- 15.7.3.3 X-chromosomal vererbter lymphoproliferativer Immundefekt (Purtilo), s. Kap. 7.2.6.3.- 15.7.3.4 Immundefekt mit Thymom (Good-Syndrom).- 15.7.3.5 Defizienz von LFA-l.- 15.7.3.6 Chronisch mukokutane Candidiasis.- 15.7.3.7 Hyper-IgE-Syndrom.- 15.7.4 Angeborene Komplementdefekte.- 15.7.4.1 Komplementdefekt mit erhöhter Infektneigung.- 15.7.4.2 Komplementdefekte in Assoziation mit Autoimmunerkrankungen.- 15.7.4.3 Hereditäres Angioödem (Quincke-Ödem).- Literatur.- 16 Sekundäre Immundefekte.- 16.1 Spezielle Formen sekundärer Immundefizienz.- 16.1.1 Immundefizienz in der Perinatalperiode und im Senium.- 16.1.2 Immundefekte bei metabolischen Störungen.- 16.1.3 Para- und postinfektiöse Immundefizienz.- 16.1.4 Immundefizienz bei Autoimmunopathien.- 16.1.5 Immundefizienz bei malignen Erkrankungen.- 16.1.6 Immundefizienz durch Trauma und Operation.- 16.1.7 Iatrogene Immunsuppression.- 16.2 Das erworbene Immundefektsyndrom (AIDS).- 16.2.1 Epidemiologie.- 16.2.2 Genomstruktur und Biologie des HIV.- 16.2.3 Immunpathogenese der HIV-Infektion.- 16.2.4 HIV-Replikation in CD4+ Zellen.- 16.2.5 Immunologische Befunde bei HIV-Infektion.- 16.2.6 Hämatologische Befunde bei HIV-Infektion.- 16.2.7 Maligne Neoplasien bei AIDS.- 16.2.7.1 Kaposisarkom.- 16.2.7.2 Maligne Lymphome.- 16.2.7.3 Andere AIDS-assoziierte Tumoren.- 16.2.8 Opportunistische Infektionen bei AIDS.- Literatur.- 17 Neutropenien und Funktionsdefekte der Neutrophilen.- 17.1 Physiologie der Granulopoese.- 17.1.1 Aufbau der Neutrophilen.-17.1.2 Funktion.- 17.2 Qualitative Defektzustände der Granulozyten.- 17.2.1 Leukozytenadhäsionsdefekt (LAD).- 17.2.2 Chronisch granulomatöse Erkrankung im Kindesalter (septische Granulomatose; chronic granulomatous disease).- 17.2.3 Chediak-Higashi-Syndrom.- 17.2.4 Myeloperoxidasedefekt.- 17.2.5 Pelger-Huët-Anomalie.- 17.2.6 Erworbene Defekte.- 17.3 Neutropenien.- 17.3.1 Erworbene Neutropenien.- 17.3.1.1 Neutropenien durch Medikamente und Chemikalien.- 17.3.1.2 Neutropenien bei Infektionen.- 17.3.1.3 Neutropenien bei Myelodysplasien und unreifzelligen Leukämien.- 17.3.1.4 Autoimmun- und Immunneutropenien.- 17.3.2 Angeborene Neutropenien.- 17.3.2.1 M. Kostmann und andere kongenitale Agranulozytosen.- 17.3.2.2 Zyklische Neutropenie.- 17.3.3 Chronisch-idiopathische Neutropenie.- 17.4 Zusammenfassung.- Literatur.- 18 Erkraokungen des Monozyten-/Makrophagensystems.- 18.1 Einteilung.- 18.2 Pathophysiologie.- 18.2.1 Herkunft und Entwicklung der Makrophagen.- 18.2.2 Regulation der Monopoese.- 18.2.3 Funktionen.- 18.2.4 Immunzytochemie.- 18.2.5 Zusammenwirken von Makrophagen mit anderen Zellen bei der Granulombildung.- 18.3 Angeborene und erworbene Funktionsdefekte der Monozyten und Makrophagen.- 18.4 Reaktive granulomatöse und histiozytäre Erkrankungen.- 18.4.1 Histiozytosis X (Langerhanszell-Histiozytose).- 18.4.2 Hämophagozytische Lymphohistiozytose.- 18.4.3 Sarkoidose.- 18.4.4 Wegener-Granulomatose, s. Kap. 14.2.3.- 18.5 Lipidspeicherkrankheiten.- 18.5.1 M. Gaucher.- 18.5.2 M. Niemann-Pick.- 18.5.3 Syndrome der meerblauen Histiozyten.- 18.6 Neoplasien des Monozyten-/Makrophagensystems.- 18.6.1 Monozytäre und myelomonozytäre Leukämien.- 18.6.2 Maligne Histiozytose.- 18.6.2.1 Zytologie, Zytochemie und Immunphänotyp.- 18.6.2.2 Organmanifestationen.- 18.6.2.3Laboratoriumsbefunde.- 18.6.2.4 Sicherung der Diagnose.- 18.6.3 Retikulumzellsarkom (Retikulosarkome).- 18.6.3.1 Retikulosarkome der follikulären dendritischen und der interdigitierenden dendritischen Retikulumzellen.- Literatur.- 19 Eosinophilien und Erkrankungen der Mastzellen/Basophilen.- 19.1 Eosinophilien.- 19.1.1 Einteilung und Vorkommen der Eosinophilien.- 19.1.2 Pathophysiologie der Eosinophilien.- 19.1.2.1 Funktionelle Morphologie.- 19.1.2.2 Regulation der Eosinophilen und der Chemotaxis.- 19.1.2.3 Eosinophile und Mediatoren der Typ I Hypersensibilität.- 19.1.2.4 Eosinophile und Abwehr gegen Parasiten.- 19.1.3 Erkrankungen mit Eosinophilien.- 19.1.3.1 Symptomatische Eosinophilien.- 19.1.3.2 Hypereosinophiles Syndrom.- 19.1.3.3 Beteiligung der Eosinophilen bei Leukämien und Lymphomen einschließlich Eosinophilenleukämie.- 19.2 Erkrankungen der Basophilen und der Mastzellen.- 19.2.1 Vorkommen.- 19.2.2 Pathophysiologie.- 19.2.3 Erkrankungen des Mastzellsystems.- 19.2.3.1 Urticaria pigmentosa.- 19.2.3.2 Systemische Mastozytose.- 19.2.3.3 Maligne Mastozytose.- 19.2.4 Erkrankungen der Basophilen.- 19.2.4.1 Akute Basophilenleukämie.- 19.2.4.2 Chronische Basophilenleukämie.- 19.2.4.3 Begleitproliferation der Basophilen bei myeloproliferativen Erkrankungen.- Literatur.- Anhang: Menschliche CD-Antigene.
| Erscheint lt. Verlag | 16.12.2011 |
|---|---|
| Mitarbeit |
Assistent: P. Bettelheim, V. Diehl, J. Drach, H.H. Euler, V. Faber, B. Fasching, C. Fonatsch, G. Gastl, C. Gattringer, R. Greil, P. Hengster, M. Lechleitner, D. Nachbaur, H.K. Müller-Hermelink, M.R. Parwaresch, C. Peschel, P. Pohl, H.J. Radzun, J.O. Schröder, R. Stauder, J. Thaler, H. Zwierzina |
| Zusatzinfo | XXXIV, 854 S. |
| Verlagsort | Berlin |
| Sprache | deutsch |
| Maße | 155 x 235 mm |
| Gewicht | 1322 g |
| Themenwelt | Medizinische Fachgebiete ► Innere Medizin ► Hämatologie |
| Naturwissenschaften ► Biologie ► Biochemie | |
| Schlagworte | Amyloidose • Anämie • Hämatologie • Leukämie • Neutropenie • Vaskulitide |
| ISBN-10 | 3-642-76861-X / 364276861X |
| ISBN-13 | 978-3-642-76861-3 / 9783642768613 |
| Zustand | Neuware |
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