Malattia di Dupuytren (eBook)

Francesco Moschella, Massimiliano Tripoli, Giorgio Pajardi (Autoren)

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2013 | 1. Auflage
230 Seiten
Elsevier Health Care - Major Reference Works (Verlag)
978-88-214-3697-0 (ISBN)

Infos

La malattia di Dupuytren ancora oggi rimane avvolta nel mistero: è incerta la paternità della sua prima descrizione, sebbene, e con molte polemiche, da centoottantuno anni è storicamente legata all'illustre chirurgo francese Guillaume Dupuytren. Un enigma per gli studiosi è anche la sua eziopatogenesi, in cui fattori ambientali, comportamentali, genetici, e biomolecolari, in parte ancora sconosciuti, interagiscono a più livelli, generando reazioni biochimiche a cascata che portano alla ben nota iperproliferazione dei fibroblasti e alla conseguente deposizione di collagene. Essa rappresenta inoltre una sfida per il chirurgo che deve districarsi tra tecniche operatorie differenti in relazione allo stadio della malattia, età del paziente, esigenze di vita quotidiana, in un distretto che per complessità anatomica non ha eguali nel resto del corpo. Fino ad ora la chirurgia è stata la sola opzione terapeutica codificata che abbia permesso di ottenere la correzione delle deformità digitali a lungo termine. Risultati incoraggianti sono stati raggiunti di recente con la collagenasi, di cui ancora non esistono risultati a distanza statisticamente significativi. Sono ancora necessari ulteriori studi e approfondimenti che richiedono contributi e collaborazioni tra i 'diversi campi del sapere” al fine di trovare soluzioni sempre meno invasive per la cura definitiva di questa malattia.

Inhalt

Front Cover 
1 
Front Matter 
2 
Copyright 
5 
Gli Autori 6
Presentazione 9
Prefazione 10
Ringraziamenti 12
Indice generale 14
Abbreviazioni 16
Capitolo 1 - Aspetti generali 18
Cenni storici 18
Epidemiologia 24
Incidenza 24
Età 25
Sesso 25
Malattia di Dupuytren e tasso di mortalità 26
Eziologia 27
Fattori di rischio costituzionali 27
Predisposizione genetica 27
sistema immunitario 29
Aids 29
Epilessia 29
Fattori di rischio comportamentali 30
Traumi 30
Alcol 31
Fumo 31
Diabete mellito 32
Ruolo della matrice extracellulare 32
Proteine adesive 33
Glicosaminoglicani della matrice extracellulare 35
Acido ialuronico 35
Condroitin-solfato 35
Gruppo dei dermatani 35
Proteoglicani 36
Glicosaminoglicani fasciali nella malattia di Dupuytren 36
Fattori biomolecolari e cellulari: ruolo del miofibroblasto 37
TGF- 41
TGF-a e EGF-R 44
PDGF 44
GM-CSF 44
Radicali liberi 44
Metalloproteinasi 45
Ormoni sessuali 46
Alterazione dell'espressione genica 46
Effetti della stimolazione meccanica 46
Conclusioni 47
Capitolo 2 - Aspetti anatomici, istologici e clinici 48
Anatomia funzionale 48
Area radiale 50
Area ulnare 51
Area centrale 51
Area palmo-digital 52
Area digitale 53
Legamento di Cleland 54
Legamento di Grayson 55
Legamento retinacolare di Landsmeer 55
Bandelletta spirale o sagittale di Gosset 55
Bandelletta laterale 55
Bandelletta retrovascolare 56
Anatomia e istologia patologica 56
Stadio proliferativo 58
Stadio involutivo 59
Stadio residuo 60
Area radiale 61
Area centrale 62
Area palmo-digitale 62
Area digitale 65
Area ulnare 66
Aspetti clinici 68
Fibromatosi ectopiche 71
Malattia di Ledderhose 71
Malattia di La Peyronie 73
Knuckle pads (noduli di Garrod) 74
Classificazioni 75
Classificazione di H.M. Meyerding (1941) 75
Classificazione di IselinDieckmann (1951) 75
Classificazione di Tubiana-Michon (1961) 75
Classificazione di Tubiana per la prima commissura 75
Classificazione di Tubiana per il primo raggio digitale (MF + IF) 75
Capitolo 3 80
Terapia 80
Terapia conservativa 80
Aponeurotomia percutaneaenzimatica: cenni storici 82
L'attualità: la collagenasi 82
Tecnica di esecuzione 84
Indicazioni al trattamentochirurgico 89
Controindicazioni 90
Visita preoperatoria e consensoinformato 90
Anestesia e preparazionedel campo operatorio 91
Scelta del trattamentochirurgico 93
Aponeurotomia (fasciotomia,cordotomia) 93
Metodo sottocutaneo (o a cielochiuso, di Astley-Cooper 1822) 93
Metodo a "cielo aperto" di Dupuytren(1832) e Goyrand (1833) (Latil andHueston, 1992) 94
Cordotomia percutanea con agosottile (De Seze, 1957) 95
Lipofilling 95
Aponeurectomia (fasciectomia) 98
Aponeurectomia selettiva:scelta dell'incisione cutanea 98
Tecnica chirurgica 101
Aponeurectomia radicale 104
Tecnica chirurgica 105
Dermoaponeurectomia 106
TEC (Tecnica di estensione continua) 107
Casi clinici 109
STADIO 1: deficit totale estensorio (MF + IFP + IFD) fino a 45° 110
STADIO 2: deficit totale estensorio (MF + IFP + IFD)compreso tra 46 e 90° 120
STADIO 4: deficit totale estensorio (MF + IFP + IFD)compreso tra 135 e 180° 135
Stadio avanzato con retrazione cutanea 137
Incisioni di McCash e di Jacobsen 137
Chiusura della ferita chirurgica 147
Innesti di cute 147
Unità funzionali cutanee della mano 148
Lembi omodigitali 148
Lembi a V-Y 149
Plastiche a Z multiple 149
Lembo laterodigitale di Tanzer-Bunnel-Colson 149
Lembo di Rider 150
Lembi eterodigitali: lembocross-finger di Cronin 151
Lembi peduncolati, lembi liberimicrovascolari 152
Capitolo 4 - Tecniche ancillari 156
Teno-artrolisi 156
Rigidità dell'articolazione MF 156
Rigidità dell'articolazione IFP 156
Iperestensione dell'articolazione IFD 157
TATA (Teno-artrolisi totale anteriore) 159
Osteotomie correttive 159
Artrodesi 160
Amputazione 160
Capitolo 5 - Trattamento postoperatorio 162
La medicazione 162
Medicazione dopo tecniche mininvasive 162
Medicazione dopo aponeurectomia selettiva o radicale con incisioni lineari e sutura diretta a punti staccati 162
Medicazione dopo tecnica di McCash e di Jacobsen 163
Medicazione in casi di innesto cutaneo o lembi locali 163
Terapia fisica riabilitativa 164
Massoterapia 165
Infrarossoterapia 166
Radarterapia 166
Le ortesi (splint) 167
Prevenzione e trattamento dell'edema postoperatorio 170
Protocollo di trattamento dell'edema postoperatorio con i "bagni di contrasto" (1 volta al giorno per almeno 2 settimane) 170
Principio del trattamento 170
Materiali 170
Metodo 171
Capitolo 6 - Complicanze 172
Complicanze intraoperatorie 172
Complicanze postoperatorie immediate 173
Ematoma 174
Edema 174
Necrosi 174
Infezione 175
Complicanze postoperatorie tardive 175
Distrofia Simpatica Riflessa (DSR) 175
Incidenza 176
Quadro clinico 176
Fattori di rischio 176
Patogenesi 177
Diagnosi 178
Trattamento 178
Cicatrici ipertrofiche, retrazioni e aderenze 178
Recidiva ed estensione della malattia 179
Pseudorecidiva 182
Capitolo 7 - Risultati 184
Risultati: domande e problemi non risolti 184
Aponeurotomia 185
Aponeurectomia selettiva 186
Aponeurectomia radicale 187
Open palm 188
Dermoaponeurectomia 188
Casistica operatoria 188
Capitolo 8 - Il futuro della ricerca 192
La ricerca in campo genetico 192
La ricerca in campo biocellulare 193
Bibliografia 196
Indice analitico 218

Textauszug

Capitolo 1 Aspetti generali

Cenni storici

La malattia di Dupuytren, o fibromatosi palmare, è una lesione fibroproliferativa cronica e progressiva della aponeurosi palmare media, che è tesa a ventaglio, dal legamento trasverso del carpo fino alla radice delle dita, ed è clinicamente espressa con la flessione di uno o più dita della mano.

La prima descrizione della malattia in un testo di medicina risale al 1614, a opera di un chirurgo di Basilea, Felix Platter Of Base (1536–1617) il cui paziente, scultore, presentava una contrattura flessoria dell’anulare e del mignolo della mano sinistra ( “digiti astrici” ). L’artista riferiva che il suo disturbo era insorto dopo avere spostato un grosso blocco di marmo, ed era progressivamente peggiorato (Shaw et al., 2007). Sebbene Platter Of Base descrivesse la manifestazione clinica della malattia come due cordoni sollevati, stretti e permanentemente retratti al di sotto della cute, sbagliava nel ritenere che tali corde fossero due tendini contratti ( “contractio digitorum” ) che avessero rotto le loro inserzioni. In seguito, altri chirurghi descrissero la malattia, ritenendo ancora che si trattasse di una patologia tendinea (Henry Cline, 1777, e Alexis Boyer, chirurgo di Napoleone, che nel 1818 definì la fibromatosi palmare con il termine di “crespatura tendinum”). L’inglese Astley Cooper (1768–1824) fu il primo chirurgo a riconoscere nella fascia palmare superficiale l’origine della malattia. Cooper, allievo di Cline, fu il primo a descrivere la tecnica chirurgica di resezione della corda fibromatosa per mezzo di un bisturi a punta, introdotto attraverso una piccola incisione cutanea (Goyrand, 1834). Questa procedura si accosta molto alla aponeurotomia con ago sottile descritta più di tre secoli dopo (Elliot, 1990). Cline e Cooper pubblicarono i loro studi con sette, e rispettivamente, dieci anni di anticipo (Hutchison et al., 2011) rispetto al barone Guillaume Dupuytren (fig. 1-1), medico anatomista francese che aveva incontrato personalmente Cline al Guy’s Hospital nel 1826. Gli storici ritengono che da quell’incontro tra colleghi chirurghi sia nata la passione del barone Dupuytren per questa malattia (Maravic et al., 2005; Vrebos, 2010). I suoi studi approfonditi negli anni successivi permisero di comprendere gli aspetti principali della fibromatosi palmare, la quale, da quel momento fu indissolubilmente legata al suo nome, la malattia di Dupuytren. Gli storici inglesi sostengono ancora oggi che la dizione corretta sia malattia di Cline o di Cooper, e che Dupuytren se ne fosse appropriato indebitamente (Thurston, 2003; Osterman, 2010).

Fig. 1-1 Barone Guillaume Dupuytren (1777–1835).

olio su tela di scuola francese, XIX secolo, Musée de l’Assistance Publique, Parigi

Dupuytren nacque il 5 Ottobre del 1777 a Pierre-Buffière, piccolo paese nella provincia di Limoges, da un’umile famiglia (il padre lavorava come tuttofare presso uno studio notarile). Nel 1789, anno dello scoppio della Rivoluzione Francese, Dupuytren aveva completato la scuola secondaria, mentre il padre, alla ricerca di nuove opportunità di lavoro in un periodo storico di grandi cambiamenti politici e sociali, si iscrisse al “Comitato Rivoluzionario ”, ritenendo che la propria famiglia ne potesse trarre un vantaggio economico. Nel 1793, all ’ età di sedici anni, l ’ adolescente Dupuytren iniziò a frequentare l’École Médico-Chirurgicale all’ Hôpital Saint-Alexis di Limoges (attuale Hôpital Dupuytren in onore del suo illustre studente). Nei tre anni successivi Guillaume mostrò tutto il suo interesse e la sua passione per l’arte della medicina a tal punto da trasferirsi a Parigi nel 1795, sfruttando l’aiuto economico di uno zio. Qui frequentò con profitto ed estremo rigore VEcole de Médicine, attirando su di sé l’attenzione dei maestri che di lì a poco, nel 1801, all’età di 24 anni, riuscirono a farlo esonerare dal servizio militare e lo nominarono responsabile delle aule settorie dell’istituto di anatomia (Gilgenkrantz, 2006; James, 2009) (figg. 1-2, 1-3).

Fig. 1-2 École de Médicine, 12 Rue de l’École de Médicine, Paris, 1855.

foto da illustrazione d’epoca

Fig. 1 -3 Busto di G. Dupuytren École de Médicine, 12 Rue de l’École de Médicine, Paris.

Cronache dell’epoca narrano delle precarie condizioni economiche del giovane apprendista medico: sembra che consumasse un solo pasto al giorno e che per illuminare la sua stanza, in sostituzione delle candele, troppo costose, bruciasse l’olio che estraeva dal grasso dei cadaveri (Gorceix, 1952). La sua sete di conoscenza e il suo profondo spirito critico lo spinsero a entrare in contrasto con illustri studiosi suoi contemporanei, in particolare con Réné Théophile Hyacinthe Laennec (1781–1826), che gli muoveva critiche per il fatto di riprendere le teorie medico-chirurgiche del suo maestro Marie François-Xavier Bichat (1771–1802), senza averne la necessaria competenza di anatomia e fisiologia. Lo stesso Bichat gli suggerì di iscriversi alla Societé Médicale d’Emulation, che raggrup pa-va i nomi più celebri della medicina parigina di quel tempo, fra i quali Dominique-Jean Larrey (1766–1842), Antoine Portal (1742–1832), Philip pe Pinel (1745–1826), Jean-Nicolas Corvisart (1755–1821).

Gli storici riportano una frase poco felice che Dupuytren avrebbe pronunciato alla morte del maestro Bichat, nel 1802, e che rivela la sua sete di grandezza e di affermazione professionale, “Enfin je commence à respirer” (finalmente comincio a respirare. Ndr). Si laureò a Parigi nel 1803 con una tesi su argomenti di anatomia, fisiologia e anatomia patologica (fig. 1-4). Nello stesso anno fondò la Societé Anatomique insieme a Laennec e a Gaspard-Laurent Bayle (1774–1816).

Fig. 1-4 Tesi di Laurea di Guillaume Dupuytren, Parigi, 1803.

foto da originale su concessione del Museo Dupuytren

Nel 1804 divenne primo assistente chirurgo all’ Hôtel Dieu, una grande struttura costruita per volere del vescovo Laudry nel 651 d.C., e situata nella Île de la Cité a Parigi: essa rappresenta la prima istituzione europea a carattere ospedaliero, concetto sconosciuto fino a quel momento (fig. 1-5).

Fig. 1-5 Hôtel Dieu.

a) Incisione del XVI secolo. b) Incisione del XIX secolo (foto tratte dal sito http://commons.wikimedia.org, diritti di copyright estinti). c) Hôtel Dieu 1850 (foto su dagherrotipo d’epoca). d) Ingresso dell’Hôtel Dieu oggi. e) Ala ovest dell’Hôtel Dieu, sullo sfondo la cattedrale di “Notre Dame”.

Nel 1811 Dupuytren divenne insegnate alla cattedra di “Médicine operatoire”, e nel 1816, all’età di soli 39 anni, ottenne la carica di Direttore Generale dell’Hôtel Dieu. La fama sempre crescente di Dupuytren lo portò, nello stesso anno, alla corte del re Luigi XVIII, di cui fu consulente chirurgo e da cui ricevette il titolo nobiliare di “barone”. Nel 1825 fu eletto membro dell’Académie Royale des Sciences. Tra il 1824 e il 1830 ricoprì la prestigiosa carica di chirurgo personale del re Carlo X. Una illustrazione dell’epoca lo ritrae nei corridoi dell’Hôtel Dieu, in compagnia del re a cui mostra una paziente operata di cataratta (fig. 1-6).

Fig. 1-6 Dupuytren e Carlo X all’Hôtel Dieu.

foto tratta dal sito http://commons.wikimedia.org, diritti di copyright estinti

Dupuytren mise a punto nuove tecniche chirurgiche per curare differenti patologie quali la lussazione scapolo-omerale, la frattura mandibolare e coxo-femorale, l’ernia inguinale, gli ascessi cerebrali. Queste tecniche portano ancora oggi il suo nome. È sua inoltre la classificazione delle ustioni in quattro gradi. Dupuytren fu anche cofondatore della prima cattedra di Anatomia Patologica, in Europa, e della “Facoltà Universitaria” di Medicina e Chirurgia a Parigi (fig. 1-7).

Fig. 1-7 a) La Facultè de Medicine (12 Rue de l’École de Medicine), 1902 (foto da cartolina d’epoca). b) La Facoltà di Medicina come appare oggi. Dal 1971 è la Faculté de Médicine Paris-Descartes.

In poco più di un ventennio, da umile studente con scarse possibilità economiche, Dupuytren era divenuto il chirurgo più famoso e ricco d’Europa.

Non è facile comprendere la personalità di Dupuytren se ci si affida al giudizio di chirurghi suoi contemporanei. Come per i grandi personaggi, i pareri...

Produkt-Details

• Erscheint lt. Verlag: 15.1.2013
• Sprache: italienisch
• Themenwelt: Medizinische Fachgebiete ► Innere Medizin ► Rheumatologie
• ISBN-10: 88-214-3697-7 / 8821436977
• ISBN-13: 978-88-214-3697-0 / 9788821436970