Pulmonale Hypertonie

Horst Olschewski, Andrea Olschewski (Autoren)

Buch | Hardcover

160 Seiten

2011 | 2., Aufl.
UNI-MED (Verlag)
978-3-8374-2211-5 (ISBN)

Infos

Die schwere pulmonale Hypertonie ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung, und es herrscht weiterhin ein großer Informationsbedarf über Ursachen, Therapie und Prognose.
Dieses Buch stellt in der vorliegenden zweiten Auflage die wichtigsten klinischen und pathophysiologischen Erkenntnisse sowie die gegenwärtigen Hypothesen zu den komplexen Zusammenhängen verständlich dar. Es weist dabei auf die offenen Fragen hin und gibt Hilfestellung bei der anspruchsvollen Diagnostik.
Die aktuellen Erkenntnisse der modernen Molekularbiologie werden vorgestellt und etablierte sowie neue Therapieansätze erörtert. Die neu zugelassenen Medikamente und die publizierten Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie sind dabei berücksichtigt.

Inhalt

1.Einleitung10
2.Physiologie der pulmonalen Zirkulation12
2.1.Besonderheiten der pulmonalen Strombahn12
2.2.Vasokonstriktive Mechanismen der pulmonalen Strombahn14
2.2.1.Hypoxische pulmonale Vasokonstriktion14
2.2.2.Pulmonalvenöse Druckerhöhung16
2.2.3.Mediatoren des pulmonalen Vasotonus16
2.2.3.1.Katecholamine17
2.2.3.2.Stickstoffmonoxyd (NO), früher EDRF17
2.2.3.3.Prostacyclin (PGI2)18
2.2.3.4.Endothelin19
2.2.3.5.Natriuretische Peptide (ANP und BNP)20
2.2.4.Molekulare Mechanismen20
2.2.4.1.ROC und SOC21
2.2.4.2.Calcium-Pumpen22
2.2.4.3.VOC und Membranpotential23
2.2.4.4.Kaliumkanäle23
2.2.4.5.“Second messenger” und Phosphodiesterasen24
3.Pathophysiologie25
3.1.Ursachen der pulmonalen Hypertonie25
3.2.Schweregrad der pulmonalen Hypertonie26
3.3.Rechtsventrikuläre Adaptation27
3.4.Remodelling, Vasokonstriktion und in-situ-Thrombose in den Pulmonalarterien27
3.4.1.Remodelling27
3.4.1.1.Plexiforme Läsionen und endokrine Zellen29
3.4.1.2.“Reverse Remodelling”29
3.4.2.Vasokonstriktion30
3.4.3.Thrombose31
3.5.Mediatordysbalance32
3.5.1.Erhöhte Endothelinspiegel33
3.5.2.Erniedrigtes Prostacyclin/Thromboxan-Verhältnis33
3.5.3.Erhöhte Serotoninspiegel34
3.5.4.Vermehrt proinflammatorische Lipidmediatoren34
3.5.5.Dominanz von prothrombotischen Faktoren34
3.6.Feedback-Mechanismen35
3.6.1.Positives Feedback35
3.6.1.1.Mechanischer Stress35
3.6.1.2.Polyglobulie36
3.6.1.3.Endotheliale Dysfunktion/In-situ-Thrombose36
3.6.1.4.Veränderte Genexpression36
3.6.2.Negatives Feedback37
3.6.2.1.NO37
3.6.2.2.ANP und BNP37
4.Definition und Klassifikation der pulmonalen Hypertonie38
4.1.Historisches38
4.2.Hämodynamische Definition39
4.3.Risikofaktoren und assoziierte Bedingungen39
4.4.PAP bei Belastung41
4.5.Diagnostische Klassifikation41
4.6.Funktioneller Schweregrad43
4.7.Was definiert eine frühe PAH?44
4.7.1.Pathomorphologische Betrachtung44
4.7.2.Historie der hämodynamischen Definition45
4.7.3.PAP bei Kontrollpersonen45
4.7.4.Warum haben wir so wenig Evidenz?46
4.7.5.Hämodynamische Definition aus dem Blickwinkel der IPAH46
4.7.6.Hämodynamische Definition aus dem Blickwinkel der Sklerodermie46
4.7.7.Wie also sollen wir eine frühe PAH definieren?47
4.7.8.Hämodynamische Definition aus dem Blickwinkel der nonPAH PH47
5.Diagnostik der pulmonalen Hypertonie49
5.1.Wie komme ich auf die Idee, es könnte eine PAH sein?49
5.2.Suchtests für pulmonale Hypertonie49
5.2.1.Gezieltes Screening49
5.2.2.Untersuchungsstrategie bei grenzwertigen Ergebnissen der Echokardiographie51
5.2.3.Weitere Screeningmethoden51
5.3.Vom Screening zur Diagnose51
5.3.1.Diagnostik bei Verdacht auf pulmonale Hypertonie51
5.3.2.Differentialdiagnostik der pulmonalen Hypertonie53
5.4.Hämodynamische Einteilung des Schweregrades der pulmonalen Hypertonie56
5.5.Technische Untersuchungsmethoden57
5.5.1.EKG57
5.5.2.Konventionelles Röntgen57
5.5.3.Echokardiographie58
5.5.4.Magnet-Resonanz-Tomographie60
5.5.5.Computer-Tomographie (CT) des Brustkorbes61
5.5.6.Perfusionsszintigramm der Lungen61
5.6.Belastungstests61
5.7.Rechtsherzkatheteruntersuchung63
5.8.Pharmakologische Testung63
5.9.Responderkriterien64
5.10.Schätzung der pulmonal arteriellen Impedanz64
5.11.Lungenbiopsie64
6.Spezielle Krankheitsbilder65
6.1.Idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie (IPAH)65
6.1.1.Epidemiologie65
6.1.2.Pathogenese66
6.1.3.Beschwerdebild66
6.1.4.Körperliche Untersuchung67
6.1.5.Technische Untersuchungen68
6.2.Hereditäre pulmonal arterielle Hypertonie71
6.3.Sonstige Krankheiten aus der Gruppe “Assoziierte pulmonal arterielle Hypertonie (APAH)”72
6.3.1.Kollagenosen72
6.3.2.Kongenitale systemisch-pulmonale Shuntvitien73
6.3.3.Portale Hypertension74
6.3.3.1.Hepatopulmonales Syndrom75
6.3.3.2.Portopulmonale Hypertonie75
6.3.4.HIV-Infektion77
6.3.5.Medikamente/Toxine77
6.3.5.1.Appetitzügler77
6.3.5.2.Amphetamine78
6.3.5.3.“Toxic Oil” Syndrom78
6.3.5.4.Andere mögliche Auslöser78
6.3.6.Pulmonal veno-okklusive Erkrankung (PVOD)78
6.4.Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen80
6.4.1.Linksseitige Myokard- oder Klappenerkrankungen80
6.4.2.Isolierte diastolische Linksherzinsuffizienz81
6.4.3.Kompression der Pulmonalvenen von außen81
6.5.Pulmonale Hypertonie in Assoziation mit Erkrankungen des Atmungssystems und/oder Hypoxie81
6.5.1.Struktureller Gefäßverlust82
6.5.2.Hypoxie82
6.5.3.Höhenkrankheit83
6.5.4.Inflammation83
6.6.Pulmonale Hypertonie in Folge der chronisch thrombotischen und/oder embolischen Krankheit (CTEPH)84
6.7.Pulmonale Hypertonie mit unklaren oder multifaktoriellen Mechanismen85
6.7.1.Systemische Erkrankungen86
6.7.1.1.Sarkoidose86
6.7.1.2.Morbus Behçet86
7.Therapie der schweren pulmonalen Hypertonie87
7.1.Allgemeine Maßnahmen87
7.1.1.Körperliche Schonung und trotzdem Muskeltraining87
7.1.2.Antikoagulation89
7.1.3.O2-Langzeittherapie89
7.1.4.Infekttherapie90
7.1.5.Aderlass90
7.1.6.Therapieansätze, die sich nicht durchgesetzt haben90
7.2.Spezielle Krankheiten92
7.2.1.HIV-Infektion92
7.2.2.Schistosomiasis92
7.2.3.Links-Rechts-Shuntvitien92
7.2.4.Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen93
7.2.5.Lungenkrankheiten und chronische Hypoxie95
7.2.6.Interstitielle Lungenkrankheiten95
7.2.7.CTEPH95
7.2.8.Thrombozytäre Erkrankungen98
7.3.Gezielte PAH Medikamente98
7.3.1.Calciumantagonisten98
7.3.2.Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA)99
7.3.3.Phosphodiesterase 5 Inhibitoren101
7.3.4.Prostacyclin102
7.4.Chirurgische/Interventionelle Maßnahmen bei PAH106
7.4.1.Lungentransplantation106
7.4.2.Atriale Septostomie106
7.5.Erster Deutscher Algorithmus und ESC/ERS Algorithmus zum Management der PAH107
7.6.Therapieeinstellung für NO-Responder109
7.7.Neue Therapien am Horizont111
7.7.1.Riociguat111
7.7.2.Vasointestinales Peptid (VIP)111
7.7.3.Tyrosinkinaseinhibitoren112
7.7.4.Serotoninantagonisten112
7.7.5.Endotheliale Tyrosinkinaseaktivatoren113
7.7.6.Kaliumkanäle113
7.7.7.Gentherapie113
7.7.8.Zirkulierende Zellen114
7.8.Ansätze mit ungenutztem Potential114
7.8.1.Heparin114
7.8.2.Asthmamedikamente114
7.8.3.Phosphodiesterase 4 Inhibitoren114
7.8.4.Endogene vaskuläre Elastase (EVE)114
7.8.5.Weitere Substanzen115
8.Rationale für die inhalative Therapie der pulmonalen Hypertonie116
8.1.Hintergrund116
8.2.Inhalative Applikation116
8.3.Pulmonal selektive Vasodilatation117
8.3.1.NO117
8.3.1.1.Probleme mit inhalativem NO117
8.3.1.2.Toxische Gefahren117
8.3.1.3.Rebound-Phänomen117
8.3.1.4.Nonresponder118
8.4.Warum wurde Iloprost für die inhalative Therapie entwickelt?118
8.4.1.Kurze Geschichte der Prostanoide118
8.4.2.Grundstein zur Entwicklung von inhalativem Iloprost119
8.4.3.Iloprost119
8.5.Von der Theorie zur Praxis: Inhalatives Iloprost121
8.5.1.Probleme der systemischen Prostanoidtherapie121
8.5.2.Inhalative Applikation123
8.5.2.1.Pulmonale Selektivität123
8.5.2.2.Intrapulmonale Selektivität123
8.5.2.3.Erfahrungen bei dekompensierter Rechtsherzinsuffizienz126
8.5.3.AIR, die erste zulassungsorientierte Studie mit inhalativem Iloprost127
8.5.4.Langzeitstudie mit inhalativem Iloprost128
8.5.5.STEP Studie, inhalatives Iloprost bei Bosentan Patienten130
8.6.Nachteile der inhalativen Iloprosttherapie131
8.7.Ausblick131
9.Literatur132
Index154

Produkt-Details

• Sprache: deutsch
• Maße: 170 x 240 mm
• Gewicht: 429 g
• Einbandart: gebunden
• Themenwelt: Medizin / Pharmazie ► Medizinische Fachgebiete
• Schlagworte: Pulmonale Hypertonie
• ISBN-10: 3-8374-2211-9 / 3837422119
• ISBN-13: 978-3-8374-2211-5 / 9783837422115
• Zustand: Neuware