Manual Maligne Ovarialtumoren (eBook)

Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge

Barbara Schmalfeldt (Hrsg.) (Herausgeber)

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2010 | 9. Auflage
133 Seiten
W. Zuckschwerdt Verlag
978-3-88603-983-8 (ISBN)

Infos

Das Manual zu den malignen Ovarialtumoren ist als Handbuch für den klinisch tätigen Arzt gedacht. Es unterstützt ihn bei der täglichen Versorgung der Patientinnen mit Ovarialkarzinomen.
Sowohl für die Diagnostik als auch für die Therapie und Nachsorge werden klare, objektive und praxisnahe Empfehlungen ausgesprochen. Soweit vorhanden, werden diese mit evidenzbasierten Daten unterlegt. Die für die einzelnen Themenbereiche wichtigsten Literaturstellen sind im Anschluss an das jeweilige Kapitel aufgeführt, damit sich der Leser seine eigene Meinung bilden und diese auf die individuelle Situation seiner Patientin übertragen kann.

Inhalt

Vorwort 6
Inhalt 8
Epidemiologie 12
Risikofaktoren 12
Epidemiologische Kenngrößen: Internationale und nationale Daten 12
Inzidenz und Mortalität im zeitlichen Verlauf 13
Klinische Daten aus dem Tumorregister München (TRM) 15
Überlebensanalysen aus dem Tumorregister München 17
Überleben im zeitlichen Verlauf 17
Kooperation mit dem Tumorregister München und Zugang über Internet: 21
Literatur 21
Früherkennung und Diagnostik 22
Früherkennung 22
Diagnostische Verfahren 22
Ausblick 28
Literatur 28
Histologische Klassifikation maligner und potentiell maligner Ovarialtumoren, Stadieneinteilung und Prognosefaktoren 30
Histologische Klassifikation maligner und poten-tiell maligner Ovarialtumoren1 nach WHO [1, 2] mit relativen Häufigkeiten [3] 30
Stadieneinteilung 32
Prognosefaktoren 33
Literatur 35
Hereditäres Ovarialkarzinom 38
Klinik 38
Beratung 38
Genetischer Hintergrund 38
Erkrankungsrisiken 39
Pathologie 40
Überleben 40
Therapie 40
Molekulargenetische Analyse 40
Früherkennung 41
Prophylaktisch bilaterale Salpingoovarektomie (PBO) 42
Medikamentöse Prävention mit oralen Kontrazeptiva 42
Literatur 43
Zentren für Familiäre Brust- und Eierstock-krebserkrankungen, Zentrumssprecher 44
Operative Primärtherapie 46
Allgemeines 46
Operationsvorbereitung 47
Operatives Vorgehen 47
Tumor-Debulking nach präoperativer (neoadjuvanter) Chemotherapie 51
Operative Folgeeingriffe 52
Die Rolle der „minimalinvasiven“ Chirurgie 53
Organerhaltende Operation 53
Operationsbericht 54
Literatur 54
Systemische Primärtherapie einschließlich molekular-biologischer Therapieansätze 57
Indikationen zur Primärtherapie 57
Status vor Chemotherapie 57
Die Entwicklung des derzeitigen Standards und aktuelle Studienprotokolle 57
VEGF-Rezeptorfamilie 61
Zielgerichtete Antikörpertherapie 62
Adjuvante Therapie in den Frühstadien 62
Supportive Therapie 63
Intraperitoneale Chemotherapie 63
Aktuelle Studien 64
Ausblick 64
Literatur 64
Operative Rezidivtherapie 68
Indikation zur operativen Rezidivtherapie 68
Palliativmedizinische Operationen 69
Literatur 69
Systemische Therapie bei Progression oder Rezidiv 70
Therapie bei Progress (Platinrefraktärität) oder Remissionszeit von weniger als 6 Monaten (Platinresistenz) 71
Therapie beim Rezidiv nach mehr als 6-monatiger Remission (Platinsensitivität) 71
Therapie beim Rezidiv nach Second-line-Behandlung 72
Vorgehen bei der Rezidivtherapie 73
Literatur 74
Strahlentherapie 76
Primäre adjuvante Strahlentherapie 76
Strahlentherapie nach Operation und Chemotherapie 77
Palliative perkutane Strahlentherapie 78
Intraoperative Strahlentherapie 78
Intraperitoneale Radionuklidtherapie 78
Literatur 79
Borderline-Tumoren 81
Histologie 81
Klinik 81
Prognose 81
Operative Therapie 82
Schnellschnittdiagnose 83
Adjuvante Therapie 83
Rezidivtherapie 83
Literatur 83
Keimstrangstromatumoren, maligne Keimzelltumoren und maligne Müller-Mischtumoren 85
Keimstrangstromatumoren 85
Maligne Keimzelltumoren (KZT) 88
Maligne Müller-Mischtumoren (MMMT, Karzinosarkome) 94
Laufende Studien 95
Literatur 96
Nachsorge und Rehabilitation 99
Psychoonkologische Betreuung und psychosoziale Nachsorge 99
Lebenserwartung und Lebensqualität 100
Nachsorgediagnostik 100
Rehabilitationsmaßnahmen 102
Rehabilitationsspezifische Diagnostik 102
Therapie und Kompensation 103
Zugangswege zur onkologischen Rehabilitation 104
Anschlussheilbehandlung (AHB) 105
Heilverfahren 105
Kooperation und Qualitätssicherung 106
Begutachtung 106
Komplementäre Therapien 107
Naturheilverfahren 107
Literatur 108
Komplementäre Maßnahmen 109
Komplementärmedizinische Therapieverfahren 110
Literatur: 114
Palliative Therapie 116
Palliative Betreuung, Hospizversorgung 116
Palliative Maßnahmen 117
Literatur 121
Anhang I: Laufende Studien bei Patientinnen mit malignem Ovarialtumor 122
Studien bei Ovarialkarzinom 122
Studien bei Keimzell- und Keimstrangstromatumoren 126
Anhang II: Operationsprotokoll 127
Mitglieder der Projektgruppe 128
Stichwortverzeichnis 131

Textauszug

Keimstrangstromatumoren, maligne Keimzelltumoren und maligne Müller-Mischtumoren (S. 74-75)

C. Anthuber, P. Dettmar, J. Engel, S. Keim, D. Mayr, E. Oberlechner, J. Reif, K. Seck

Keimstrangstromatumoren

2–8 % aller malignen Ovarialtumoren sind Keimstrangstromatumoren. Diese heterogene Gruppe entsteht aus den nicht germinativen Zellen des Ovars, also Abkömmlingen des gonadalen Mesenchyms, den Theka- und Leydig-Zellen und Fibroblasten oder Abkömmlingen der Keimstränge, den Sertoli- und Granulosazellen. Diese Tumoren produzieren mit Ausnahme der Fibrome Östrogene. Auch eine Androgenproduktion ist möglich, diese werden meist peripher in Östrogene umgewandelt. Die Tumoren werden im Gegensatz zum Ovarialkarzinom meist früh diagnostiziert, das maligne Potenzial ist gering und die Langzeitprognose günstig.

Granulosazelltumoren

Etwa 70 % der Keimstrangstromatumoren sind Granulosazelltumoren, sie enthalten nur ovarielle Zelltypen. Sertoli-Zelltumoren enthalten hingegen nur Zellen vom testikulären Typ. Sind Zelltypen aus weiblichen und männlichen Gonaden vorhanden, spricht man von Gynandroblastomen. Man unterscheidet beim Granulosazelltumor aufgrund histopathologischer Kriterien und dem Zeitpunkt des Auftretens den juvenilen (5 %) und adulten (95 %) Typ.

Der adulte Typ tritt v. a. im mittleren und höheren Lebensabschnitt auf (mittleres Erkrankungsalter 50–54 Jahre), der juvenile Typ bei Kindern oder jungen Frauen [1]. Letzterer ist gekennzeichnet durch eine höhere Proliferationsrate und eine geringere Neigung zu späten Rezidiven. Die Daten im Einzugsgebiet des Tumorregisters München sind mit der internationalen Literatur vergleichbar. Der Altersmittelwert bei Erkrankung liegt bei 54 Jahren, der Anteil der Granulosazelltumoren liegt mit 95 % allerdings etwas höher [2].

Epidemiologie

Die Inzidenz der Granulosazelltumoren wird mit 0,4–1,7/100 000 angegeben. Nach Boyce et al. sind Adipositas und die dadurch bedingte Hyperöstrogenisierung, eine positive Familienanamnese für ein Ovarial- oder Mammakarzinom risikosteigernd, die Einnahme von Kontrazeptiva, Rauchen und Multiparität risikomindernd für die Tumorentstehung [3].

Symptomatik und Diagnostik

Die tumorbedingte Estradiolproduktion kann zu Zeichen der Pseudopubertas präcox, sekundärer Amenorrhö, Infertilität, Brustvergrößerung, Galaktorrhö und zu einer Überstimulation des Endometriums führen. Mögliche Folge sind eine Endometriumhyperplasie, in 10–15 % auch ein Endometriumkarzinom [4]. Bei Androgensekretion sind Virilisierungserscheinungen möglich. Bei endokrinen Funktionsstörungen ist daher immer ein Granulosazelltumor (durch MRT auch ein Nebennierentumor) auszuschließen, insbesondere weil eine verspätete Diagnose die Prognose verschlechtert [5].

Auch chronische oder akute Unterbauchschmerzen sind häufig. Sie können durch die Tumorgröße, eine Adnextorsion oder eine hämorrhagische Ruptur bedingt sein und den Symptomen einer Extrauteringravidität ähneln. Klinisch auffällig sind meist große, sonografisch inhomogene, echoreiche, solide oder zystisch-septierte Tumoren. Gelegentlich kann die histopathologische Abgrenzung zum kleinzelligen Ovarialkarzinom vom hyperkalzämischen Typ schwierig sein. Die diagnostische Genauigkeit beim Nachweis von Keimstrangstromatumoren könnte in Zukunft durch den Nachweis von Mutationen im FOXL2-Gen erhöht werden.

Shah et al. konnten bei 97 % aller adulten Granulosazelltumoren eine somatische Punktmutation in diesem Gen nachweisen, hingegen nur bei 10 % des juvenilen Typs und 21 % der Thekome. In anderen Keimstrangstromatumoren und anderen Typen von Ovarialmalignomen war diese Mutation nicht nachweisbar [6, 7]. Granulosazelltumoren sind gelegentlich mit dem vererbten Peutz-Jeghers-Syndrom und der multiplen Enchondromatose assoziiert.

Tumormarker Granulosazelltumoren sezernieren meist Estradiol, selten Androgene. Die Bestimmung dieser Hormone kann insbesondere bei den Nachsorgeuntersuchungen hilfreich sein. Die von den Ovarien produzierten Isoformen A und B des Polypeptids Inhibin gelten als zuverlässigere Tumormarker, zuletzt wurde die Isoform B als besonders repräsentativ für den Krankheitsstatus und geeignet für die Nachsorge eingestuft [8]. Auch die in den Granulosazellen des heranwachsenden Follikels produzierte sehr spezifische „Mullerian Inihibiting Substance“ (MIS) korreliert nach einer kürzlich publizierten Studie mit der Tumorlast [9–11].

Produkt-Details

• Erscheint lt. Verlag: 1.1.2010
• Sprache: deutsch
• Themenwelt: Medizin / Pharmazie ► Medizinische Fachgebiete ► Onkologie
• ISBN-10: 3-88603-983-8 / 3886039838
• ISBN-13: 978-3-88603-983-8 / 9783886039838